第一節(jié) 風(fēng)濕?。╮heumatism）
一、概述：
1、風(fēng)濕病概念：是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎性疾病。主要侵犯結(jié)締組織，以形成風(fēng)濕小體為其病理特征。心臟、關(guān)節(jié)和血管最常被累及，以心臟病變?yōu)樽钪亍?/p>
2、好發(fā)部位、好發(fā)年齡、地區(qū)特點(diǎn)
多發(fā)于5-15歲，以6-9歲為發(fā)病高峰，男女患病率無差別。
二、病因及發(fā)病機(jī)制：與鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性炎。
三、基本病理變化：
1、變質(zhì)滲出期（非特異性炎）：結(jié)締組織基質(zhì)的粘液變性：膠原纖維腫脹、斷裂、崩解，基質(zhì)蛋白多糖↑→纖維素樣壞死；少量漿液和炎癥細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞）浸潤。此期病變持續(xù)1個(gè)月。
2、增生期（肉芽腫期）：病變在心肌間質(zhì)，風(fēng)濕性肉芽腫，即Aschoff小體（Aschoff body），近似梭形，中心部為纖維素樣壞死灶，周圍有各種細(xì)胞成分；風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff細(xì)胞）：胞漿豐富，嗜堿性，核大，呈卵圓形、空泡狀。染色質(zhì)集中于核的中央，核的橫切面狀似梟眼；縱切面上，染色質(zhì)狀如毛蟲。少量淋巴細(xì)胞和個(gè)別中性粒細(xì)胞。此期病變持續(xù)2-3個(gè)月。
3、瘢痕期（愈合期）：出現(xiàn)纖維母細(xì)胞，產(chǎn)生膠原纖維，并變?yōu)槔w維細(xì)胞。整個(gè)小體變?yōu)樗笮涡●：?。此期病變持續(xù)2-3個(gè)月。
上述整個(gè)病程為4-6個(gè)月。該疾病可反復(fù)發(fā)作。
四、各個(gè)器官的病變：
（一）風(fēng)濕性心臟病：
1、風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎：
（1）好發(fā)部位：二尖瓣；二尖瓣+主動脈瓣，左心房
（2）贅生物特點(diǎn)：多個(gè)，粟粒大小，灰白色，單行排列與瓣膜閉鎖緣，附著牢固，不易脫落；鏡下為白色血栓，由血小板和纖維素構(gòu)成，伴小灶狀的纖維素樣壞死，其周圍可出現(xiàn)少量風(fēng)濕細(xì)胞。
（3）結(jié)局及影響：反復(fù)發(fā)作，結(jié)締組織增多→病變纖維化→瘢痕→瓣膜增厚
Mc Callum patch（馬氏斑）：瓣膜病變導(dǎo)致瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全，受血流返流沖擊較重，引起左房后壁粗糙，內(nèi)膜增厚，稱為Mc Callum斑。
晚期：反復(fù)發(fā)作→疣狀贅生物機(jī)化→瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全（形成慢性心瓣膜病）
2、風(fēng)濕性心肌炎：
（1）部位：心肌間質(zhì)結(jié)締組織；
（2）病變特點(diǎn)：小動脈旁出現(xiàn)Aschoff小體，彌漫分布；
（3）結(jié)局及影響：風(fēng)濕小體機(jī)化形成小瘢痕；在兒童可發(fā)生急性充血性心力衰竭
3、風(fēng)濕性心包炎：
（1）病變：累及心外膜臟層；漿液性、纖維素性滲出→絨毛心；
不完全吸收→機(jī)化、粘連→縮窄性心包炎
（2）結(jié)局及影響
（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：漿液性滲出為主，主要累及大關(guān)節(jié)-膝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)等，游走性，反復(fù)發(fā)作性。紅、腫、熱、痛、功能障礙。關(guān)節(jié)腔積液。因?yàn)槭菨{液性變，所以急性期后，滲出物可完全被吸收，不留后遺癥。
（三）皮膚病變
1、滲出性病變：環(huán)形紅斑-多見于軀干和四肢皮膚-光鏡下：真皮淺層血管充血，周圍水腫及淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，1-2天消退
2、增生性病變：皮下結(jié)節(jié)：肘、膝等關(guān)節(jié)附近伸側(cè)面皮下結(jié)締組織。圓形或橢圓形，質(zhì)硬，無壓痛。光鏡下：結(jié)節(jié)中心為大片的纖維素樣壞死物，周圍呈放射狀排列的Aschoff細(xì)胞和成纖維細(xì)胞，伴有以淋巴細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤。
（四）風(fēng)濕性動脈炎：以小動脈受累常見。
（五）風(fēng)濕性腦病：表現(xiàn)為腦的風(fēng)濕性動脈炎和皮質(zhì)下腦炎。光鏡下：神經(jīng)細(xì)胞變性，膠質(zhì)細(xì)胞增生及膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成。累及錐體外系的導(dǎo)致患兒出現(xiàn)肢體的不自主運(yùn)動，稱為“小舞蹈癥”
第二節(jié) 感染性心內(nèi)膜炎
（infective endocarditis）
一、急性感染性心內(nèi)膜炎：病因；部位；病變特點(diǎn)。
（一）病因與發(fā)病機(jī)制
主要由致病力強(qiáng)的化膿菌（如金黃色葡萄糖菌、溶血性鏈球菌、肺炎球菌等）引起。
局部化膿性炎癥----敗血癥----心內(nèi)膜
多發(fā)生在原來正常的心內(nèi)膜上，多單獨(dú)侵犯主動脈瓣或二尖瓣
（二）病理改變
心瓣膜的急性化膿性炎：形成疣狀贅生物-由膿性滲出物、血栓、細(xì)菌菌落、壞死組織構(gòu)成。贅生物體積大、質(zhì)地松脆、灰黃色或淺綠色，易破碎。受累瓣膜，可發(fā)生破裂、穿孔或腱索斷裂。
（三）結(jié)局和合并癥
1、脫落的帶有細(xì)菌的栓子可引起心、肺、腦、腎、脾等器官的梗死和多發(fā)性栓塞性小膿腫。
2、引起急性心瓣膜功能不全→心衰。
3、贅生物機(jī)化、瘢痕形成，可導(dǎo)致慢性心瓣膜病。
二、亞急性感染性心內(nèi)膜炎（subacute infective endocarditis）：
臨床上起病隱匿，病程較長，可遷延數(shù)月，甚至1-年。
（一）病因及感染途徑：草綠色鏈球菌；常常在已有病變的心瓣膜上發(fā)生
（二）部位：二尖瓣和主動脈瓣
（三）病變特點(diǎn)：在原有病變的瓣膜上形成疣狀贅生物（肉眼：單個(gè)，較大，息肉狀或菜花狀，顏色污穢，質(zhì)地松脆；鏡下：細(xì)菌團(tuán)，壞死組織，肉芽組織，白色血栓成分）
（四）結(jié)局及合并癥：90%可以治愈，少數(shù)有合并癥
1、瓣膜變形：瓣膜口狹窄或關(guān)閉不全
2、動脈型栓塞：引起腦、腎、脾等梗死，常為無菌性梗死
3、變態(tài)反應(yīng)：微栓塞引起局灶性或彌漫性腎小球腎炎；皮膚出現(xiàn)紅色，有壓痛的小結(jié)節(jié)-Osler結(jié)節(jié)。
4、敗血癥
第三節(jié) 心臟瓣膜病
（valvular vitium of the heart）
心瓣膜病是指心瓣膜因先天性發(fā)育異常或后天性疾病造成的器質(zhì)性病變，表現(xiàn)為瓣膜口狹窄和（或）關(guān)閉不全。瓣膜關(guān)閉不全（valvular insufficiency）是指心瓣膜關(guān)閉時(shí)瓣膜口不能完全閉合，使一部分血液反流。瓣膜口狹窄（valvular stenosis）：指瓣膜開放時(shí)不能充分張開，瓣膜口因而縮小，導(dǎo)致血流通過障礙。
一、二尖瓣狹窄（mitral stenosis）：
（一）血流動力學(xué)改變：
左心的變化：早期，左心房發(fā)生代償性擴(kuò)張和肥大。后期，左心房代償失調(diào)，心房收縮力減弱而呈高度擴(kuò)張（肌原性擴(kuò)張）。
右心的變化：由于長期肺動脈壓升高，導(dǎo)致右心室代償性肥大，后期出現(xiàn)肌原性擴(kuò)張，繼而右心房淤血。
（二）臨床病理聯(lián)系：
聽診：心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音。X線檢查，顯示左心房增大。肺淤血時(shí)出現(xiàn)呼吸困難、紫紺，面頰潮紅（二尖瓣面容）。右心衰竭時(shí)，大循環(huán)淤血，出現(xiàn)頸靜脈怒張，各器官淤血水腫，肝淤血腫大，下肢浮腫，漿膜腔積液。晚期X線顯示“梨形心”。
二、二尖瓣關(guān)閉不全（mitral insufficiency）：
（一）血流動力學(xué)改變：
左心房代償性肥大、左心室代償性肥大。以后，左心室和左心房均可發(fā)生代償失調(diào)（左心衰竭），從而依次出現(xiàn)肺淤血、肺動脈高壓、右心室和右心房代償性肥大、右心衰竭及大循環(huán)淤血。左心室代償性肥大和失代償可出現(xiàn)肌原性擴(kuò)張。
（二）臨床病理聯(lián)系：
X線檢查，左心室肥大，晚期心臟呈“球形心”，聽診時(shí)心尖區(qū)可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音，其他血液循環(huán)變化與二尖瓣口狹窄的相同。
三、主動脈瓣關(guān)閉不全（aortic stenosis）：
（一）血流動力學(xué)改變：
左心室發(fā)生代償性肥大。久之，發(fā)生失代償性肌原性擴(kuò)張，依次引起肺淤血、肺動脈高壓、右心肥大、右心衰竭、大循環(huán)淤血。
（二）臨床病理聯(lián)系：
聽診時(shí)，在主動脈瓣區(qū)可聞舒張期雜音，脈壓差增大，患者可出現(xiàn)水沖脈、血管槍擊音及毛細(xì)血管搏動現(xiàn)象、心絞痛。
四、主動脈瓣狹窄（aortic insuffciency）：
（一）血流動力學(xué)改變：
左心室出現(xiàn)代償性肥大，左心室壁肥厚，但心腔不擴(kuò)張（向心性肥大）。后期，左心室代償失調(diào)而出現(xiàn)肌原性擴(kuò)張，左心室血量增加，繼之出現(xiàn)左心房淤血。久之，左心房衰竭，引起肺循環(huán)、右心功能和大循環(huán)障礙。
（二）臨床病理聯(lián)系：
X線檢查，心臟呈靴形，聽診時(shí)，主動脈瓣聽診區(qū)可聞吹風(fēng)樣收縮期雜音。晚期常出現(xiàn)左心衰竭，引起肺淤血。
第四節(jié) 原發(fā)性高血壓（病）
（primary hypertension）
一、概述：是一種原因未明的，以體循環(huán)動脈血壓升高[收縮壓≥140mmHg（18.4kPa）和（或）舒張壓≥90mmHg（12.0 kPa）]為主要表現(xiàn)的獨(dú)立性全身性疾病，以全身細(xì)動脈硬化為基本病變，常引起心、腦、腎及眼底病變，并有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
二、病因與發(fā)病機(jī)制
（一）病因：遺傳因素；飲食因素；職業(yè)及社會心理應(yīng)激因素
（二）發(fā)病機(jī)制
1、大腦皮層興奮與抑制平衡失調(diào)，血管中樞收縮沖動占優(yōu)勢
2、交感神經(jīng)興奮→血管收縮→腎缺血→球旁細(xì)胞分泌腎素
3、基因變化：
4、Na＋潴留：
三、類型及病變：
（一）良性（緩進(jìn)型）高血壓：
1、機(jī)能紊亂期：全身細(xì)動脈痙攣
2、動脈系統(tǒng)病變期（基本病變）：
（1）細(xì)動脈玻璃樣變（細(xì)動脈硬化）：內(nèi)皮下均勻粉染蛋白性物質(zhì)沉積；管壁增厚、變硬；管腔狹窄、甚至閉塞。這是高血壓病的主要病變特征。最易累及的是腎的入球小動脈和視網(wǎng)膜動脈。
（2）肌型動脈：主要累及腎小葉間動脈、弓狀動脈及腦動脈等。
中膜增厚-SMC（肌纖維母細(xì)胞）肥大、增生
內(nèi)彈力板分離：雙層；內(nèi)膜增厚：SMC增生、纖維組織增多-管腔有一定狹窄
（3）大動脈
3、器官病變期：器官病變分兩種：第一類是由于血管狹窄造成的器官代償性變化，第二類是由于供血不足造成的缺血性變化（腎、腦）。
（1）心臟：肥大，特別是左心肥大。早期心肌肥厚，向心性肥大，晚期心腔擴(kuò)張，離心性肥大。高血壓性心臟病
（2）腎臟：高血壓性固縮腎（原發(fā)性顆粒性固縮腎）：肉眼：整個(gè)腎臟體積縮??；鏡下：入球小動脈玻璃樣變性，相應(yīng)腎單位（腎小球、腎小管）萎縮，結(jié)締組織收縮，周圍腎單位代償性肥大。
（3）腦：出血、小灶狀梗死
腦動脈病變-細(xì)小動脈玻璃樣變性，重者纖維素樣壞死，繼發(fā)血栓形成；二者均可繼發(fā)微動脈瘤形成
腦出血：管壁破裂出血，最常發(fā)生于基底節(jié)、內(nèi)囊，其次為大腦白質(zhì)、腦橋和小腦。
腦小灶狀梗死：細(xì)小動脈玻璃樣變性→管腔狹窄，或纖維素樣壞死→血栓形成，造成局部腦組織缺血，梗死，形成小軟化灶
（4）視網(wǎng)膜病變：視網(wǎng)膜中央動脈硬化，視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出、出血。
（二）惡性（急進(jìn)型）高血壓
1、基本病變：特征是增生性小動脈硬化和壞死性細(xì)動脈炎。
（1）細(xì)動脈：纖維素樣壞死；累及中膜和內(nèi)膜，并有血漿內(nèi)滲，使管壁極度增厚
（2）小動脈：增生性動脈內(nèi)膜炎；內(nèi)膜增厚，SMC增生，呈同心圓樣排列，形成層狀洋蔥皮樣病變。
2、對機(jī)體的影響：主要累及腦、腎
（1）腎：入球小動脈及節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管叢纖維素樣壞死→血栓形成→小灶狀梗死。肉眼：腎表面有多數(shù)出血點(diǎn)；切面有多數(shù)斑點(diǎn)狀微梗死灶。
（2）腦：局部缺血，微梗死灶、出血。
四、良、惡性高血壓的鑒別
第五節(jié) 動脈粥樣硬化（atherosclerosis）
定義：廣泛累及大、中動脈，以脂質(zhì)（主要是膽固醇）在大、中血管的內(nèi)膜沉積、平滑肌細(xì)胞和膠原纖維增生，繼發(fā)壞死，形成粥樣斑塊，常造成血管腔不同程度的狹窄及血管壁硬化的疾病，相應(yīng)器官可出現(xiàn)缺血性改變。
一、病因及發(fā)病機(jī)制：
（一）致病因素：
1、血脂異常：AS的嚴(yán)重程度隨膽固醇的水平的升高而升高。特別是血漿LDL、VLDL水平的持續(xù)升高和HDL水平的降低與AS發(fā)病率呈正相關(guān)。
氧化LDL是最重要的致粥樣硬化因子。HDL具有保護(hù)作用。
2、高血壓
3、吸煙
4、相關(guān)疾病：糖尿病，甲減，腎病綜合癥；
5、年齡
6、其它：性別，感染，肥胖等
（二）發(fā)病機(jī)制：脂源性學(xué)說、致突變學(xué)說、損傷應(yīng)答學(xué)說及受體缺失學(xué)說等。
二、基本病變：
（一）脂紋（期）：脂紋（fatty streak）是AS早期病變。動脈內(nèi)膜上出現(xiàn)帽針頭大小斑點(diǎn)及寬約1～2mm、長短不一的黃色條紋，不隆起或稍微隆起于內(nèi)膜表面。鏡下為泡沫細(xì)胞聚集。泡沫細(xì)胞來源：血中單核細(xì)胞→巨噬細(xì)胞；中膜平滑肌細(xì)胞
（二）纖維斑塊（fibrous plaque）（期）： 肉眼觀，為隆起于內(nèi)膜表面的灰黃色斑塊。隨著斑塊表層的膠原纖維不斷增加及玻璃樣變，脂質(zhì)被埋于深層，斑塊乃逐漸變?yōu)榇砂咨ｇR檢下，斑塊表面為一層纖維帽，纖維帽之下有不等量的增生的SMC、巨噬細(xì)胞及兩種泡沫細(xì)胞，以及細(xì)胞外脂質(zhì)及基質(zhì)。
（三）粥樣斑塊（期）： 粥樣斑塊（atheromatous plaque）亦稱粥瘤（atheroma）。肉眼觀為明顯隆起于內(nèi)膜表面的灰黃色斑塊。切面，表層的纖維帽為瓷白色，深部為多量黃色粥糜樣物質(zhì)（由脂質(zhì)和壞死崩解物質(zhì)混合而成）鏡下，纖維帽玻璃樣變，深部為大量無定形壞死物質(zhì)，其內(nèi)見膽固醇結(jié)晶（石蠟切片上為針狀空隙）、鈣化等。底部和邊緣可有肉芽組織增生，外周可見少許泡沫細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤。病變嚴(yán)重者中膜SMC呈不同程度萎縮，中膜變薄。外膜可見新生毛細(xì)血管、不同程度的結(jié)締組織增生及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。
三、復(fù)合性病變（complicated lesion）：
（一）斑塊內(nèi)出血：形成血腫
（二）斑塊破裂：形成潰瘍；栓塞
（三）血栓形成：引起梗死
（四）鈣化
（五）動脈瘤（aneurysm）形成：真性動脈瘤--血管壁局部擴(kuò)張，向外膨脹；夾層動脈瘤：中膜撕裂，血液進(jìn)入血管中膜。
四、主要?jiǎng)用}的病變：
（一）主動脈粥樣硬化：好發(fā)于主動脈后壁及其分支開口處，以腹主動脈病變最為嚴(yán)重，依次為胸主動脈、主動脈弓和升主動脈。易形成動脈瘤。
（二）腦動脈粥樣硬化：最常見于頸內(nèi)動脈起始部、基底動脈、大腦中動脈和Willis環(huán)。腦萎縮、腦梗死。
（三）腎動脈粥樣硬化：最常見于腎動脈開口處及主干近側(cè)端。導(dǎo)致AS性固縮腎。
（四）四肢動脈粥樣硬化：常發(fā)生在下肢動脈-髂動脈、股動脈及前后脛動脈。導(dǎo)致肌萎縮、跛行，壞疽。
（五）冠狀動脈粥樣硬化（癥）
冠狀動脈性心臟病
一、定義
二、病因：
1、冠狀動脈粥樣硬化：左前降支為主；狹窄，繼發(fā)血栓形成、斑塊內(nèi)出血→缺血性心臟病。
2、動脈痙攣：心性急死者只有30-50%有血栓形成
3、冠脈炎癥：較少見
三、病變：
（一）心絞痛
（二）心肌梗死
1、好發(fā)部位：左冠脈>右冠脈
50% 左前降支-左心室前壁、心尖部、室間隔前2/3
25% ：右冠脈-左室后壁、室間隔后1/3、右心室
其它：左回旋支-左室側(cè)壁
2、范圍：廣泛小灶狀梗死，累及各層，少數(shù)只累及心內(nèi)膜下。
3、病變 肉眼：梗死區(qū)形狀不規(guī)則；鏡下：早期-心肌凝固性壞死，中性粒細(xì)胞浸潤；4天后，梗死灶外圍出現(xiàn)充血出血帶；7天-2周，邊緣區(qū)開始出現(xiàn)肉芽組織，3周后，肉芽組織開始機(jī)化，逐漸形成瘢痕。
4、合并癥：
（1）心力衰竭：累及二尖瓣乳頭肌，可致二尖瓣關(guān)閉不全而誘發(fā)急性左心衰竭。
（2）心臟破裂：梗死后2周內(nèi)發(fā)生，好發(fā)部位左心室下1/3處、室間隔和左心室乳頭肌。發(fā)生于左心室前壁者，還可繼發(fā)心包填塞，導(dǎo)致迅速死亡。
（3）室壁瘤：常見于MI的愈合期。多發(fā)生于左心室前壁近心尖處。原因是：梗死的心肌或瘢痕組織在左心室內(nèi)壓力作用下，形成局限性的向外膨隆。
（4）附壁血栓形成：多見于左心室。MI造成心內(nèi)膜粗糙，或室壁瘤造成血流形成渦流。
（5）心源性休克：MI面積>40%時(shí)，心肌收縮力極度減弱→心輸出量顯著↓→休克。
（6）心律失常：MI累及傳導(dǎo)束。
（7）急性心包炎：MI后2-4天發(fā)生。
第六節(jié) 心肌病
一、原發(fā)性心肌?。喝?/p>
（一）擴(kuò)張性心肌病（充血性心肌?。簩儆谛募〔≈凶畛Ｒ婎愋停s占90%。
病變特征：進(jìn)行性心肌肥大、心腔擴(kuò)張和心肌收縮力下降。心內(nèi)膜增厚，常見附壁血栓。
鏡下：心肌細(xì)胞肥大、變性（肌原纖維減少）；間質(zhì)纖維化
（二）肥厚性心肌?。?0%家族性
特征：左心室顯著肥厚、室間隔不對稱增厚、舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻。
病理：心臟增大，室間隔不規(guī)則增厚；心肌細(xì)胞異常肥大，心肌纖維走行紊亂。
臨床：心輸出量下降，肺動脈高壓可致呼吸困難。
（三）限制性心肌病：
特征：心室充盈受限。
病變：心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化（以心尖部為重），導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低，心腔狹窄。
二、克山病
病理特征：心肌嚴(yán)重的變性、壞死和瘢痕形成。心腔擴(kuò)大，心室壁變薄，心尖部為重，心臟呈球形。
第七節(jié) 心肌炎
一、定義：各種原因引起的心肌局限性或彌漫性炎癥。
二、分類：病毒性、細(xì)菌性、寄生蟲性、免疫反應(yīng)性、孤立性。
三、病變特點(diǎn)
（一）病毒性心肌炎：
病因--柯薩奇病毒、?？刹《?、流感病毒和風(fēng)疹病毒等。
病理變化：壞死性心肌炎；心肌細(xì)胞變性壞死，間質(zhì)彌漫性細(xì)胞浸潤，淋巴單核細(xì)胞為主，心肌成條索狀。晚期，心肌間質(zhì)纖維化，心腔擴(kuò)張。
（二）孤立性心肌炎（特發(fā)性心肌炎）
1、彌漫性間質(zhì)性心肌炎：心肌間質(zhì)或小血管周圍有較多淋巴細(xì)胞等浸潤。早期心肌細(xì)胞很少變性，壞死。
2、特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎：局灶的心肌內(nèi)可見灶性壞死和肉芽腫的形成。
（三）免疫反應(yīng)性心肌炎：見于一些變態(tài)反應(yīng)性疾病。病變主要表現(xiàn)為心肌間質(zhì)性炎。
